Dados do Trabalho

Título

Impacto do lanadelumabe na qualidade de vida no AEH: Relato de 2 casos

Resumo

Introdução: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença subdiagnosticada, que cursa com edema cutâneo e submucoso recorrente, potencialmente fatal. Relatamos a melhora na qualidade de vida de 2 pacientes com lanadelumabe, anticorpo monoclonal que inibe a calicreína plasmática, aprovado para profilaxia em longo prazo.
Relato do Caso1: Fem., 44 anos, casada, natural RJ. Início aos 4 anos, diagnóstico aos 19a, com história familiar. Crises moderadas-graves, duração 3-5 dias, face, laringe, membros, tórax, região glútea/genital, dor abdominal, vômitos e náuseas. C4= 6mg/dL e C1-INHquantitativo= 8mg/dL, confirmando AEH-C1INH. Idas à emergência, internações (UTI), comprometimento da qualidade de vida, depressão/ansiedade, tabagismo. Doses altas de danazol e ác.tranexâmico, sem controle das crises e com eventos adversos. Resposta parcial ao concentrado de C1INH 1000UI profilático e à oxandrolona 10mg/dia. Em acompanhamento na Psiquiatria. AE-Qol=74; AAS=14; AECT=0. Abril 2024: iniciado lanadelumabe 300mg a cada 4 semanas; mantida oxandrolona. Há 4 meses sem crises de AEH, suspendeu oxandrolona por conta própria. AECT=16.
Relato do Caso2: Fem., 35 anos, casada, natural RJ. Início aos 4 anos, diagnóstico aos 18a, com história familiar. Crises moderadas-graves, duração 3-5 dias, face, laringe, membros, tórax, dor abdominal, diarreia e náuseas. C4= 2mg/dL e C1-INH quantitativo= 2,8mg/dL, confirmando AEH-C1INH. Idas à emergência, internações (UTI), comprometimento da qualidade de vida, depressão/ansiedade. Obesidade, diabetes tipo 2 (tratamento irregular), rinite. Resposta parcial ao concentrado de C1INH profilático, IV, 1000UI e aos andrógenos/antifribrinolíticos. AE-Qol=71; AAS=13; AECT=2. Dezembro 2023: iniciado lanadelumabe 300mg a cada 4 semanas; mantido restante. Sem crises de AEH até o momento. AECT=15.
Comentário: Ambas apresentaram importante controle da atividade e gravidade do AEH, com melhora da qualidade de vida e sem reações adversas ao lanadelumabe.