Dados do Trabalho

Título

LANADELUMABE PARA O ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO COM INIBIDOR DE C1 ESTERASE NORMAL: RELATO DE CASO

Resumo

AUTORES:
Shirley Yajaira Cerinza Vila, Maine Luellah Demaret Bardou, Marina Teixeira Henriques, Anete Sevciovic Grumach

AFILIAÇÃO:
Imunologia Clínica, Depto de Clínica Médica, Centro Universitário da Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, São Paulo.

INTRODUÇÃO:
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma condição genética com herança autossômica dominante caracterizada por episódios recorrentes de edema subcutâneo, gastrointestinal e respiratório por acúmulo de bradicinina. Foram descritos o AEH com deficiência de C1-inibidor (C1-INH) e com C1-INH normal. Este relato apresenta o tratamento de paciente com AEH e C1-INH normal, tratada com Lanadelumabe para profilaxia de longo prazo.
RELATO DE CASO:
Paciente do sexo feminino, 28 anos, com AEH e C1INH normal, sem mutação conhecida, história familiar presente (avó materna e primas de primeiro grau). Iniciou sintomas aos 16 anos, com crises de angioedema subcutâneo e dores abdominais desencadeadas por estresse e ao ciclo menstrual, sem resposta ao tratamento de angioedema alérgico. Inicialmente, as crises eram trimestrais, com aumento de frequência, apesar do tratamento, no último ano (2x/semana), afetando membros, face, abdômen e laringe. Foi tratada com ácido tranexâmico, progestágeno e oxandrolona. Há 8 meses, introduzido Lanadelumabe de início a cada 15 dias nos primeiros 6 meses e atualmente a cada 30 dias com AECT de 7 pontos antes de iniciar o tratamento e atualmente com controle dos sintomas e AECT 19 pontos.
DISCUSSÃO
O Lanadelumabe, inibidor de calicreína, é indicado em pacientes com AEH e deficiência de C1INH. Sua prescrição em pacientes com AEH-nC1INH é off label. Este relato de caso abre a possibilidade de uso do medicamento em paciente com AEH e inibidor de C1 normal.