Dados do Trabalho

Título

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS: O DESAFIO DA PROFILAXIA DE LONGO PRAZO

Resumo

INTRODUÇÃO: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema subcutâneo e submucoso. A causa mais comum em crianças é a deficiência quantitativa do inibidor de C1 esterase.
RELATO DO CASO: Menino foi atendido em agosto/2016, com 1 ano e 10 meses, com lesões cutâneas urticariformes recorrentes, não pruriginosas, que evoluíam para edema importante no local. Edema em bolsa escrotal na semana anterior, com resolução espontânea em 24h. Pai e avó paterna com diagnóstico de AEH com defeito quantitativo de inibidor de C1 esterase. Exames: C4 = 7 mg/dL e inib. de C1 esterase = 8,6 mg/dL. Iniciou ácido tranexâmico (ATX) profilático, 25mg/kg. Sem controle adequado, aumentado para 50mg/kg. Indicado inibidor de C1 esterase IV nas crises. Em julho de 2021, aos 6 anos, em uso da dose máxima de profilaxia com ATX, como apresentasse crises frequentes, incluindo edema de palato, foi associada oxandrolona. Solicitados exames, incluindo idade óssea e hepatograma, antes de iniciar o andrógeno 2mg/dia. Apresentou redução do número de crises sem efeitos adversos. No entanto, voltou a apresentar exacerbações frequentes, sendo reajustada dose para 4mg/dia em agosto/23. Ao completar 8 anos, indicamos inibidor de C1 esterase SC para profilaxia, ao qual ainda não obteve acesso. Está em uso de ATX e oxandrolona, com controle parcial das crises. O paciente tem sido monitorado rigorosamente: peso, altura, sinais de virilização, idade óssea e hepatograma.
DISCUSSÃO: A profilaxia de pacientes pediátricos menores de 8 anos é um grande desafio. O ácido tranexâmico é indicado, mas nem sempre promove bom controle do quadro. Relatamos caso de paciente com múltiplas exacerbações, que frequentemente acometem o palato, no qual indicamos oxandrolona em dose baixa obtendo melhor controle na ausência de efeitos adversos. Aguardamos, no entanto, o acesso a medicação de profilaxia de longo prazo mais segura e liberada para uso em maiores de 8 anos.