Dados do Trabalho
Título
DEFICIÊNCIA DE IGA COM ASMA GRAVE EM CRIANÇA DE 4 ANOS COM NECESSIDADE DE DUPILUMABE
Resumo
GTC, masculino, 4 anos, parto cesariano, a termo, sem intercorrências, pais não consanguíneos, não institucionalizado, filho único. Aos 18 meses inicia quadros recorrentes de IVAS com febrícula, sibilância e desconforto respiratório, não controlados com fluticasona inalatória, 200mcg/dia, com necessidade de salbutamol semanalmente. Investigado para alergia com IgE positivos para epitélio de gato e penas e screening para erros inatos da imunidade (EII) com IgA: indetectável (abaixo do percentil 3 para a idade), IgE: 200 kU/L e restante normais. Evoluiu com persistência dos quadros respiratórios e três pneumonias, associado ao tratamento LABA ao corticóide inalatório (budesonida/formoterol 12/400mcg/dia). Aos 2 anos manteve sibilância recorrente e desconforto respiratório a despeito do uso correto da medicação controladora inalatória, com muitas idas a emergência com necessidade de oxigênio, internações e uso de corticosteroides sistêmicos. Diante do exposto foi iniciado profilaxia antibiótica com azitromicina, sem controle da asma, suspenso após um ano. Mantendo sintomas persistentes, prescrito imunobiológico, dupilumabe, o qual está em uso atualmente há 4 meses com boa evolução clínica, desde então não houve mais crises de asma, sem necessidade de idas a emergência, sem uso de corticoides e reduzido medicamento inalatório. A deficiência seletiva de IgA é o EII mais comum, assintomático na maioria dos indivíduos afetados e sem tratamento. Entretanto, pacientes sintomáticos podem apresentar infecções recorrentes, autoimunidade, neoplasias, alergias como asma. A relevância do relato é enfatizar a individualização do tratamento, o que é essencial, mesmo sendo uma doença, na maioria dos casos, benigna, devendo ser acompanhados regularmente e a decisão compartilhada com a família. o imunobiológico sendo liberado para asma acima de 6 anos o paciente obteve um beneficio importante , estabilizando seus sintomas, com boa evolução, melhorando a qualidade de vida da criança.
Área
Imunodeficiências
Autores
Antonio Condino, Larissa Pincerato Mastelaro Vigeta, Eliana Cristina Toledo, Vanessa Ambrosio, Andressa Carla Laveso Camacho, Melina Marques Gomes Bittencourt, Bianca Vilela Jorge Mendes Goulart