Dados do Trabalho

Título

HEMOSSIDEROSE PULMONAR RELACIONADA AO LV EM PACIENTE COM DOENCA GRANULOMATOSA CRÔNICA: RELATO DE UM CASO

Resumo

Introdução: A hemossiderose pulmonar é caracterizada por hemorragia intra-alveolar difusa recorrente, associada à presença de depósitos de hemossiderina no interior dos macrófagos. Raramente é causada por hipersensibilidade ao leite de vaca, a síndrome de Heiner. A doença granulomatosa crônica (DGC) é um erro inato da imunidade mais comumente de herança ligada ao X caracterizada por abscessos cutâneos e de orgãos internos, pneumonias e osteomielites por estafilococos, bactérias Gram negativas e Aspergillus spp.
Relato de caso: Menina iniciou aos nove meses de idade uma linfonodomegalia submentoniana que biopsiada, revelou resultado positivo para BK. Apresentou melhora após drenagem e tratamento específico. Em acompanhamento com a pneumologia pediátrica, recebeu diagnóstico de hemossiderose pulmonar secundária à alergia à proteína do leite de vaca (LV), com melhora com corticoterapia e exclusão de LV. Quadro pulmonar se manteve controlado após suspensão da corticoterapia, mantendo-se a exclusão do LV. Aos quatro anos, apresentou nova linfonodomegalia em região axilar esquerda, com necessidade de drenagem e antibioticoterapia novamente. Apresentou pneumonias e abscessos cutâneos repetidos e foi encaminhada para imunologia. Imunoglobulinas e perfil linfocitário normais. Entre 2023/2024, foram coletados dois exames de DHR com resultado alterado e com atividade normal de mieloperoxidase (principal causa de resultado falsamente alterado de DHR). Feito diagnóstico de DGC, a paciente segue em uso de sulfametoxazol + trimetoprim e itraconazol, dieta sem LV, mantendo-se bem, sem infecções e com quadro pulmonar controlado.
Discussão: apresentamos o caso de uma paciente com uma rara associação de doenças raras: diagnóstico inicial de hemossiderose pulmonar secundária à alergia à proteína do leite de vaca, a rara síndrome de Heiner, com posterior diagnóstico de DGC, confirmado com 2 exames de DHR e exclusão de exame falsamente alterado por atividade alterada de mieloperoxidase.