Dados do Trabalho

Título

Aplicação do escore de gravidade de Ameratunga em pacientes com Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) em um centro de referência

Resumo

Introdução: A IDCV é um erro inato da imunidade (EII) heterogêneo caracterizado por hipogamaglobulinemia e defeito proeminente nas células T. Alguns pacientes podem evoluir com fenótipo mais grave associado a infecções oportunistas - imunodeficiência combinada de início tardio (LOCID). A identificação deste grupo de maior gravidade é essencial para o melhor acompanhamento e determinação do prognóstico. O objetivo do estudo foi aplicar um escore de gravidade de Ameratunga para IDCV (EGAI) baseado nos danos cumulativos em órgãos e sistemas causados por infecções, autoimunidade e inflamação associados a este EII.
Métodos: Foi feita análise retrospectiva dos prontuários eletrônicos de pacientes com IDCV de um serviço de referência em imunologia e aplicado o EGAI. Nesta avaliação é realizada a somatória da pontuação de acordo com a gravidade das complicações de cada órgão e sistema, classificadas em leve =1 ponto (sem morbidade a longo prazo), moderada = 5 pontos (morbidade a curto e longo prazo) e grave = 10 pontos (fatais ou com potencial para causar deficiência grave).
Resultados: Foram avaliados 57 pacientes (51% feminino), com mediana de idade de 41,5 anos. O pulmão foi o órgão mais comprometido (70,2%), seguido pelo trato gastrointestinal (22,8%) e sistema musculoesquelético (19,3%). As manifestações mais frequentes foram as bronquiectasias (47,3%), asma (36,8%), artralgia, mialgia e osteopenias (15,8%), rinossinusite crônica (10,5%), citopenias leve (10,5%) e tireoidite autoimune (10,5%). A pontuação total na população analisada variou de 0 a 47, com mediana de 10 pontos. 73,7% apresentavam pelo menos 1 complicação leve, 22,8% moderada e 33,3% grave. Dentre os 13 pacientes (22,8%) que ficaram no 4º quartil (pontuação entre 20-47), 7(53,8%) apresentaram linfopenia de CD4 durante a evolução.
Conclusões: O EGAI pode ser um instrumento útil para acompanhar a evolução de cada paciente com IDCV, assim como prognóstico e risco de mortalidade.