Dados do Trabalho

Título

Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 3 em Paciente com Hipogamaglobulinemia

Resumo

Introdução: Na hipogamaglobulinemia ocorre a diminuição de produção de imunoglobulina G e o paciente afetado se torna mais suscetível a infecções bacterianas e virais. A etiologia pode ser primária por erro inato da imunidade ou secundária por diversas causas. A associação de duas ou mais doenças autoimunes (pelo menos uma delas endócrina) é denominada síndrome poliglandular autoimune (SPGA), podendo se apresentar com várias combinações entre si. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 70 anos, diagnosticada há 5 anos com hipogamaglobulinemia, após episódios de broncopneumonia de repetição (3 episódios em 1 ano, com internação em UTI e uso de antibiótico endovenoso), sinusites de repetição e ceratite herpética. Tinha diagnóstico prévio de retocolite ulcerativa com artrite enteropática. Há 8 anos recebeu adalimumabe (por cerca de 2 anos) e outros imunossupressores, suspensos por presença de infecções de trato urinário e de vias aéreas superiores. Além disso, teve o diagnóstico de Síndrome de Sweet há 15 anos, confirmado por biópsia. Nos últimos 10 anos, a paciente evoluiu de hipertireoidismo subclínico a doença de Graves e houve o aparecimento de Diabetes Autoimune Latente do Adulto (LADA). Discussão: A síndrome poliglandular autoimune tipo 3 é o subtipo mais frequente das SPGA, tipicamente encontrada em adultos do sexo feminino, compreendendo a coexistência de doença tireoidiana autoimune (no caso apresentado, doença de Graves) e outra patologia autoimune, como o diabetes do tipo LADA. O tratamento desta síndrome é o mesmo das doenças diagnosticadas isoladamente, e às vezes são necessários pequenos ajustes. Não encontramos relato em literatura sobre associação de hipogamaglobulinemia a síndrome poliglandular autoimune tipo 3. Como descrito no paciente acima, em alguns casos não é possível caracterizar se a hipogamaglobulinemia é primária ou secundária, pois nem sempre é realizada investigação prévia ao uso de imunossupressor em doenças autoimunes.