Dados do Trabalho

Título

Os efeitos do selumetinibe para tratamento de Neurofibroma plexiforme secundário à Neurofibromatose do Tipo I em pacientes pediátricos: um relato de caso

Resumo

INTRODUÇÃO: A Neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética que se manifesta clinicamente ainda na infância com máculas hipercrômicas, neurofibromas cutâneos e neurofibromas plexiformes. Estes tumores são comuns na Neurofibromatose tipo 1 e causa de importante morbidade e impacto na qualidade de vida de crianças e adolescentes com esta patologia. Até recentemente, a cirurgia, quando indicada, era o único tratamento do neurofibroma e, muitas vezes, limitada, devido localização tumoral, morbidades e recidivas. Dessa forma, tornou-se imprescindível novas terapêuticas para esta doença. Foi, então, aprovado recentemente um medicamento chamado selumetinibe, um inibidor da MEK.

RELATO DE CASO: Este trabalho apresenta o caso de uma paciente de 7 anos, diagnosticada com Neurofibromatose 1 e presença de neurofibromas plexiformes sintomáticos e irressecáveis em topografia de plexo sacral, envolvendo nervo ciático e plexo cervical esquerdo. Trata-se da primeira paciente de um Hospital Universitário da Bahia a fazer uso deste fármaco para neurofibromas plexiformes, estando entre os primeiros pacientes do Estado a iniciar uso do selumetinibe. Em uso deste medicamento há 11 meses com melhorias na qualidade de vida, sobretudo pela redução expressiva do quadro álgico ainda nos primeiros 2 meses da terapia. Verificado, ainda, redução das dimensões do neurofibroma em membro inferior pelo exame físico quanto por meio de ressonância magnética.

DISCUSSÃO: Os neurofibromas plexiformes podem crescer de forma difusa ao longo dos nervos periféricos e são responsáveis por deformidades, dor e disfunção neurológica. O selumetinibe representa uma abordagem terapêutica promissora para estes tumores oferecendo uma opção não-cirúrgica para o manejo em pacientes pediátricos melhorando a qualidade de vida e controlando o crescimento tumoral. Quanto aos efeitos adversos recomenda-se monitorar função cardíaca, hepática e avaliação oftalmológica regular. No geral, tem sido uma droga bem tolerada.