Dados do Trabalho

Título

DUPILUMABE EM TRATAMENTO DE EPIDERMÓLISE BOLHOSA PRURIGINOSA

Resumo

JUSTIFICATIVA: Epidermólise Bolhosa (EB) pertence ao um grupo raro de distúrbios vesiculares hereditários, tendo sua característica a deficiência da coesão dermo-epidérmica, no qual o resultado se apresenta em lesões bolhosas e pele com fragilidade. As mutações do gene COL7A1 no cromossomo humano 3 causam variantes distróficas, gerando a fragilidade ou perda do colágeno tipo VII, resultante da disfunção das fibrilas de ancoragem abaixo da lâmina basal. A EB prugirinosa (EBP) é uma derivação da EB, sendo um subtipo comum. A EBP contém placas hipertróficas, com numerosos nódulos e com intenso prurido, localizadas em foco nas extremidades distais. A doença, age sendo prejudicial a qualidade de vida do paciente, interferindo diretamente no bem estar físico e psíquico. O Dupilumabe destacou-se como uma alternativa eficaz e rápida perante a outros métodos terapêuticos. RESULTADO: O caso da EBP reagindo ao Dupilumabe, indica que esse método de terapia, é uma possibilidade de tratamento válida para esta rara condição, o que pode indicar que outras dermatoses pruriginosas refratárias também possam ser tratadas com o bloqueio da interleucina (IL) 4 e/ou IL-13, como opção de tratamento. Dois relatórios anteriores evidenciam o tratamento bem sucedido da EBP com o Dupilumabe, um anticorpo monoclonal cujo alvo é a cadeia alfa comum aos receptores da interleucina (IL) 4 e IL-13, duas citocinas envolvidas no perfil de resposta imune Th2, que promove inflamação atópica. O mecanismo da eficácia do Dupilumabe na EBP é desconhecido, mas é pressuposto que a droga bloqueie a sensibilização induzida pela IL-4Rα dos neurônios sensíveis aos pruritogênios. CONCLUSÃO: Destarte, o tratamento convencional da EBP é em sua maioria de suporte, uso de roupas protetoras, uso de roupas protetoras, tratamento de feridas, tratamento do prurido, e evitar traumas nesse contexto, o Dupilumabe se mostra como uma opção terapêutica eficaz e segura para tratamento dos pacientes