Dados do Trabalho

Título

Necrólise Epidérmica Tóxica secundária a uso de Dipirona como primeira manifestação de Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Resumo

Introdução: a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma doença potencialmente fatal que causa comprometimento grave da pele e mucosas, instabilidade hemodinâmica e respiratória, com taxas de mortalidade entre 4,8% e 14,8%, e metade dos casos está associada a um grupo específico de medicamentos. O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode compartilhar a apresentação clínica da NET como primeira manifestação cutânea, sendo uma manifestação rara e um desafio diagnóstico para diferenciar a NET e o LES tipo NET. Relato de caso: apresentamos o caso de uma mulher de 20 anos que apresentou cefaleia sendo admitida em um pronto atendimento e tratada com dipirona intramuscular. Evoluiu com lesões escurecidas generalizadas, com acometimento de mucosas, dias depois sofreu desconforto respiratório grave com necessidade de intubação e ventilação mecânica. As lesões cutâneas foram rapidamente progressivas, afetando aproximadamente 70% da superfície corporal. Considerando a NET como hipótese principal, foi utilizado imunoglobulina por cinco dias. Paciente foi submetida a desbridamento cutâneo diário e recebeu aloenxerto de pele de doador falecido com boa evolução. Foi implantada lente de simbléfaro, além de uso frequente e diário de pomada e colírio. Apresentava também disfunção cardíaca, com fração de ejeção baixa (33%) e foi diagnosticada com embolia pulmonar e trombocitopenia induzida por heparina, sendo escolhido Fondaparinux como tratamento. A biópsia de pele confirmou Lúpus Sistêmico Eritematoso. Foi necessária reposição diária de eletrólitos e líquidos devido à poliúria e perda cutânea. Tratada de choque séptico 4 vezes, sendo a última por Klebsiella pneumoniae (KPC, OXA-48, NDM, VIM, IMP). Discussão: devido à fraqueza musculoesquelética, polineuropatia e altos níveis de drogas sedoanalgésicas, teve difícil desmame da ventilação mecânica com protocolo de treinamento de resistência respiratória. Teve recuperação cutânea e oftalmológica, e sem comprometimentos neurológicos centrais.