Dados do Trabalho

Título

Navegando pelos desafios do mastocitoma infantil

Resumo

A mastocitose é uma doença rara, que se caracteriza pelo acúmulo e proliferação de mastócitos na pele e eventualmente em um ou mais órgãos. O acúmulo de mastócitos pode ser limitado à pele (mastocitose cutânea) ou envolver tecidos extracutâneos, frequentemente em combinação com o envolvimento da pele (mastocitose). Em crianças, o mais comum é que a doença limite-se a pele e regrida de forma espontânea até os 2 anos de idade, sendo a principal conduta no sentido de orientar a família a evitar os fatores que tipicamente desencadeiam os episódios, como o atrito da lesão. Isso é especialmente desafiador em crianças pequenas com mastocitomas em locais de atrito.
Lactente de 8 meses com episódios recorrentes, autolimitados e de curta duração de flushing em face, tronco, abdome e membros iniciados aos 2 meses de vida. Por vezes, a mãe relata presença de eritema fugaz envolvendo apenas uma das metades do corpo do lactente. Ao exame físico, notada lesão eritematosa endurecida em hálux esquerdo, com aspecto de casca de laranja, com aproximadamente 2 cm com sinal de Darier positivo, confirmando o diagnóstico de mastocitoma único.
A mastocitose cutânea na infância se apresenta predominantemente na forma de mastocitose cutânea maculopapular (urticária pigmentosa), em menor proporção na forma de mastocitoma cutâneo solitário e mais raramente mastocitose cutânea difusa. Alguns gatilhos comuns para a liberação de mediadores mastocitários nestes casos incluem fricção local, procedimentos cirúrgicos, vacinas e temperaturas extremas. Em crianças pequenas com mastocitomas em locais de atrito, principalmente mãos e pés, pode ser difícil evitar a ocorrência dos episódios, havendo risco de reações sistêmicas. Nesses casos, é importante a adequada proteção do local, com uso de meias acolchoadas, protetores de silicone ou mesmo bandagens não-adesivas.