Dados do Trabalho

Título

Eritema Anular Familiar como Diagnóstico Diferencial de Urticária Crônica: um relato de caso

Resumo

INTRODUÇÃO
O Eritema Anular Familiar é uma doença rara causada por mutação dominante recessiva, descrita em 1966. Apresenta-se como pápulas eritematosas que crescem em diâmetro até tornarem-se arciformes com o centro claro. Essas lesões são edemaciadas, fixas e pruriginosas, com duração de 4 a 5 dias em qualquer parte do corpo e já aparecem nos primeiros dias de vida do portador. O uso sistêmico de anti-histamínicos não influencia no seu ciclo. A biópsia de pele mostra um infiltrado perivascular de células inflamatórias crônicas. A urticária crônica é um importante diagnóstico diferencial.
RELATO DE CASO
Paciente N.S.S., sexo feminino, 7 anos foi encaminhada ao nosso serviço por urticária crônica, apresentando placas eritematosas, pruriginosas, não descamativas, arcinares, centro normocrômico, disseminadas, fixas até seu desaparecimento e recorrentes a cada 4 dias, desde o 4º dia de vida.
Pais não consanguíneos, sem histórico de doenças graves na primeira infância. Avó materna, duas tias maternas, irmã e mãe apresentam lesões semelhantes.
Exames complementares mostraram anti-Ro e Anti-La não reagentes, provas inflamatórias e hormônios tireoidianos normais, anticorpos tireoidianos não reagentes, fator antinuclear (FAN) positivo 1/160 nucleolar pontilhado fino, complemento total (CH50 = 38,8 – VR > 41,6), pesquisa de crioprecipitado positivo, imunoglobulinas séricas normais, sorologias para hepatite B e C, sífilis e HIV não reagentes. Biopsia de lesão ativa revela dermatite perivascular superficial.
Atualmente anti-histamínicos de segunda geração (bilastina) estão sendo eficazes em aliviar o prurido, mas a resolução completa do quadro ocorre apenas com o uso de corticosteroides.
DISCUSSÃO
Apesar do quadro clínico de lesões eritemato-edematosas e pruriginosas remeterem ao diagnóstico de urticária, outras doenças raras, como o eritema anular familiar, com características semelhantes precisam ser excluídas, para tratamento adequado.