Dados do Trabalho

Título

DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOHIDRÓTICA ASSOCIADA A DERMATITE ATÓPICA

Resumo

Introdução: As displasias ectodérmicas são um grupo de genodermatoses caracterizadas por defeitos em dois ou mais tecidos originados na embriogênese a partir do ectoderma, os tecidos envolvidos são pele, cabelos, unhas, glândulas sudoríparas e dentes. O objetivo é descrever um caso de um paciente com displasia ectodérmica hipohidrótica associada a dermatite atópica.

Relato do caso: Paciente masculino, 4 anos, foi encaminhado para um Serviço Universitário, com suspeita de síndrome de Netherton associada a dermatite atópica. A mãe referia que o paciente apresentava hipohidrose com intolerância importante ao calor, hipotricose no couro cabeludo, supercílios e cílios, unhas quebradiças desde o nascimento. No primeiro ano iniciou lesões pruriginosas eritematosas descamativas nas flexuras. Apresentava rinite alérgica e asma controladas. Negava infecções de repetição e consanguinidade entre os pais. O irmão de 17 anos tem as mesmas alterações e o irmão de 3 anos é saudável. Ao exame, apresentava fronte proeminente, lábios evertidos, hiperpigmentação periorbital, dupla prega de Dennie Morgan e dentes em cavilha. Os cabelos eram finos e esparsos com hipotricose generalizada. A pele era fina, seca e lisa, com lesões eritematosas, eczematosas, escoriadas nas regiões flexoras. Foi diagnosticado com displasia ectodérmica hipohidrótica e dermatite atópica. Prescrito corticoide tópico, hidratação cutânea e a técnica do pijama molhado com boa resposta terapêutica.

Discussão: O paciente apresentava características típicas de displasia ectodérmica hipohidrótica, doenças alérgicas associadas e provavelmente piorava da dermatite atópica pela hipohidrose. Foram descritas alterações imunológicas: resposta imune diminuída a antígenos polissacarídeos, diminuição de IgG, aumento de IgM e função defeituosa dos receptores Toll. No caso relatado, a criança não apresentava história de infecção de repetição, mas até o momento, aguardava a realização de pesquisa para erros inatos da imunidade.